妊娠合并白血病
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妊娠合并白血病诊断鉴别

诊断

根据患者典型的症状,体征及血象,骨髓象的变化,大多数白血病诊断不难,但由于部分病人临床症状不典型或一些临床医师诊断思路不正确,可使某些病例出现误诊,如以发热为主要表现起病的白血病,往往被误诊为感染,待抗感染无效或病情发展后方才确诊白血病,因此详细询问病史,全面体检以及拥有正确的思维分析和鉴别诊断能力是极其重要的。

鉴别诊断

少数白细胞不高的病例须与AA,ITP,粒细胞缺乏症,MDS,阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病鉴别,如低增生性白血病因外周血3系减少,骨髓增生低下,易与AA相混淆,但骨髓中原始细胞占有核细胞的30%以上即可明确白血病的诊断,真正易与白血病相混淆的是类白血病反应传染性单核细胞增多症及嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),鉴别要点如下:

1.类白血病反应

是人体在某些病因刺激下,出现的外周血白细胞升高,伴有外周血或骨髓中原始,幼稚细胞增多,临床上酷似白血病,其常见病因有感染,肿瘤,中毒,大出血,急性溶血,休克和外伤等,尤以重症感染和恶性肿瘤较多见,因类白和白血病的治疗和预后截然不同,诊断应十分慎重。

首先类白血病均存在诱发病因,在祛除病因后,类白血病反应可以消失,血象,骨髓象亦很快恢复正常,大多数类白血病患者与白血病不同,不伴血小板减少和贫血;但偶有少数严重病例可出现红细胞和血小板降低,类白血病患者白细胞数多在正常范围以上,但一般很少超过50×109/L,其血象中幼稚粒细胞比率不高,原粒细胞少见,细胞形态方面,粒细胞胞质中可见明显的毒性颗粒和空泡,缺乏白血病中所见的细胞畸形,核质发育失衡及Auer小体等特征,NAP和PAS染色在类白时显著升高,而在粒细胞白血病时则大多正常或降低。

2.传染性单核细胞增多症

增多症是Epstein-Barr(EB)病毒感染引起的机体淋巴细胞反应性增生性疾病,多发于儿童和青少年,发热,颈部淋巴结肿大和咽痛为本病特有的三联征,还可伴发肝脾大皮疹等表现,因其外周血白细胞中淋巴细胞和单核细胞比例增高,且出现大量异常淋巴细胞,易误诊为ALL,但传单无进行性贫血,亦无血小板减少和出血,外周血中异常淋巴细胞虽可达白细胞总数的10%以上,但骨髓中仅有少量异淋,且无原始及幼稚粒细胞增多,传染性单核细胞增多症患者的血清嗜异性凝集试验阳性,效价达1∶2000以上,牛红细胞溶解素试验效价可达1∶400以上,此外传单为自限性疾病,其异常血象多在1~2个月内消失。

3.嗜血细胞综合征(HPS)

为单核巨噬细胞系的噬血细胞系统性增生性疾病,属组织细胞病,分为遗传性原发性HPS和反应性/继发性HPS,前者主要见于婴幼儿,是一种常染色体遗传性疾病,后者见于任何年龄,可由于感染或某些血液病或非血液系统恶性肿瘤及某些药物所诱发。

HPS临床上常表现为高热,伴肝脾淋巴结肿大,起病急骤,病情重,症状类似AL,但HPS外周血多表现为全血细胞减少,而AL通常表现为白细胞升高,伴贫血和血小板的减少,当然也有不少白血病患者表现为外周血3系减少,此时鉴别诊断就必须通过骨髓细胞学或淋巴结病理学检查才可明确,HPS骨髓检查可有不同程度的骨髓巨噬细胞增多,巨噬细胞因含有吞噬的细胞碎片而有时呈空泡样,而AL骨髓检查则表现为原始细胞的明显增多,无巨噬细胞的增多,HPS淋巴结活检可发现噬血组织细胞增多,无淋巴结的破坏,白血病淋巴结活检则无噬血组织细胞增多,此外,无基础疾病的HPS预后良好,较易恢复,而AL多数预后较差。

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