根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片，另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤，胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤，Merkel细胞癌，脂肪瘤，巴氏腺囊肿等相鉴别。
