诊断
1.夏伊-德雷格综合征症状多样化，易于误诊，诊断的主要依据是：
(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。
(2)出现帕金森综合征。
(3)出现小脑征。
(4)出现锥体束征。
(5)排除其他疾病。
以上5项中，(1)必备，(2)，(3)两项具备一项即可，(4)，(5)作为参考。
2.临床诊断可分为3型
(1)进行性自主神经功能障碍。
(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。
(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。
鉴别诊断
通常应与下列疾病相鉴别。
1.与一般性晕厥的鉴别
(1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛，恐惧，情绪紧张，空气污浊，疲劳等，晕厥前有短时的前驱症状，如头晕，恶心，苍白，出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。
(2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥，最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。
(3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞，心动过速，心脏瓣膜病，心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥，心电图检查有异常。
2.与震颤麻痹的鉴别
自主神经症状在帕金森病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘，或胃及小肠运动减弱，但本病无直立性低血压，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。
3.其他
需鉴别的疾病 继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退，慢性酒精中毒，糖尿病，脊髓痨，脊髓空洞症，卟啉症，原发性淀粉样变性，急性感染性疾病恢复期，脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别，有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪，胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。
