诊断
小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难，临床表现变化多端，且无规律性，实验室检查均缺乏特征性，又无特异性可靠诊断方法，因此本病术前确诊率很低，当病人出现不规则的腹痛，腹泻，消瘦，食欲减退，发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性，通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。
国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤，术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外，余27例均在术后确诊，误诊率高达93.1%，本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗，因此除积极探索有效的诊断方法外，首先必须提高对本病的警惕性，熟悉其临床表现，Bawson提出的5项诊断标准：
1.全身浅表淋巴结不肿大。
2.纵隔无淋巴结肿大。
3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。
4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。
5.外周血白细胞总数与分类均正常。
此时应进行全面细致的检查，对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。
如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。
鉴别诊断
1.克罗恩病
可有节段性狭窄，卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤相鉴别，但克罗恩病一般病史较长，常有复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变，小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。
2.肠结核或腹膜结核
亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热，盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。
3.小肠癌
病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄，黏膜破坏。
4.免疫增生性小肠疾病(IPSID)
是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病，典型的症状包括慢性腹泻，脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指，许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链，IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的，IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。
