本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状，临床表现变化多样，主要表现为腹痛，腹块，腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为79.3%，57.7%和37.9%;其次为腹泻，发热，肠出血，恶心呕吐等表现。
体重急剧下降，乏力，消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血，腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬，结节状，有压痛，活动度差，较多数病例因穿孔，梗阻，肠套叠而急症入院，儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。
1.腹痛
出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛，腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。
2.腹块
近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹，就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛，肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3.腹泻腹胀
有1/3病例有腹胀，腹泻或脂肪泻，但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便，回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大量便血为主要临床表现者罕见，腹胀，腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4.其他
部分病例还有发热，贫血，低蛋白血症及消瘦乏力等表现，发热为不规则低热，少数呈周期性发作，体温自39～41℃，晨低午后高，有自汗而无寒战，播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热，刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻，小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留，胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致，少数患者可出现肠穿孔，肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增厚肠腔变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。
5.体征
多数病人可扪及腹部肿块，肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结节，不全性肠梗阻的体征也较常见，可出现腹部膨隆，肠型，气过水声及肠鸣音亢进，伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征。
