根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿，血尿时，应高度怀疑本病，诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦，肺和肾脏活检进一步证实。
诊断标准：将本病的临床表现分为两类：
1.主要表现
①肾脏损伤;
②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项
①皮肤症状；
②消化道症状；
③周围神经病变；
④中枢神经系统改变；
⑤高血压；
⑥心脏受累；
⑦全身症状；
⑧肺部受累；
⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高；
⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病，对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。
鉴别诊断
本病须与结节病和肺结核相鉴别，在这二者c-ANCA均阴性，还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变，此外，还须与肺出血肾炎综合征，系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。
