诊断
小儿RCM诊断较困难，应根据病史，体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊，本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大，腹水，下肢水肿等体征较突出，限制型心肌病有下列特点：
①无相关感染病史。
②常可触及心尖搏动，有奔马律，房室瓣关闭不全杂音。
③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞。
④X线检查，CT和MRI检查无心包钙化或增厚。
⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚。
⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。
鉴别诊断
诊断时需与Ebstein畸形，扩张型心肌病和缩窄性心包炎相鉴别。
1.缩窄性心包炎
与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但临床表现相类似，而且血流动力学改变也相同，北京儿童医院有1例曾施行心包探查，而未发现心包病变，RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史。X线检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状。心电图以低电压及T波改变为主，超声心动图检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎心室腔大小正常，心内膜及瓣膜正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有钙化，多普勒血流频谱分析，呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低，近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化，有利于两者的区别，以上诸点有助于鉴别，
2.扩张型心肌病
扩张型心肌病以左室扩大为主，Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似，但二维超声心动图检查除右房扩大外，尚有三尖瓣下移畸形，确诊本病需进行心内膜心肌活检。
