诊断
儿童多见于带状硬皮病,皮损常沿肋间或肢体成带状分布,可发生一条或多条,皮损经过与硬斑病相似。
1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:
1.主要指标:近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变亦见于整个四肢,面颈,躯干(胸腹)。
2.次要指标
(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄,丧失。
(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索,结节,密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。
鉴别诊断
1.局部性硬皮病:局部皮肤变硬呈线状或斑点状,界限清楚,无血清学及内脏病变。
2.混合性结缔组织病:该病有手指肿胀,雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿,肌无力,肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。
3.嗜酸性筋膜炎:肢体局部压痛,肿胀,硬结,但一般不影响手,足和面部,嗜酸粒细胞增多,无雷诺现象及内脏损害,自身抗体阴性,活体组织检查可见深筋膜,皮下组织广泛炎症和硬化。
4.自限性硬肿病:皮肤发硬,但:
①病损发展快,短期内可累及全身皮肤,但手,足常不受累;
②无雷诺现象;
③抗Scl-70抗体等阴性;
④病程常自限性;
⑤发病前常有感染史,如流感,咽炎,扁桃体炎等。