诊断标准：
1.有出血，栓塞和脾大的症状和体征。
2.血小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。
3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。
4.白细胞计数和中性粒细胞增加。
5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
6.排除继发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病。
与继发性血小板增多症，真性红细胞增多症，骨髓纤维化，恶性肿瘤以及红白血病鉴别。
