起病缓慢，多数为数月至数年，20%患者无症状，80%可有头晕，乏力，亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现，出血症状以鼻出血，齿龈出血及消化道出血较多见，皮肤可有瘀斑，少数有泌尿道，呼吸道出血，偶有脑出血死亡者，约1/3患者有静脉或动脉血栓形成，以肢体多见，可有肢端发凉，怕冷，麻木，酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛，夜间痛，局部皮色呈紫红或苍白，皮温降低，皮肤干燥，指趾干性坏疽，四肢静脉血栓病变表浅者呈红肿，青紫，皮温高，疼痛，压痛，深静脉血栓局部疼痛，深血管可摸及索状物;血栓肢体肿胀，青紫，皮温低，可有静脉性坏疽，可发生肝，脾，肠系膜血栓引起腹痛，恶心，呕吐，80%患者脾大，20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩，约40%患者有肝大，肺脑肾等脏器亦可栓塞。
