血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同，缺乏特异性，眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物，但和海绵状血管瘤难于鉴别，影像学诊断有一定帮助，血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查，HE染色鉴别诊断有困难时，网状纤维染色有助于诊断。
与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病理学检查结果。
