得了眼眶血管外皮瘤有什么症状,应该怎么治疗和护理

眼眶血管外皮瘤
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眼眶血管外皮瘤的检查
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病理学检查:因血管外皮瘤易复发和转移,在临床上一般认为属于恶性肿瘤,但从病理学角度仍可分为良性,边缘性和恶性3类。

肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色,与海绵状血管瘤相似,质软,有弹性,良性者常被有完整或不完整包膜,恶性血管外皮瘤呈浸润性,在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富,许多血管分支呈鹿角样,约1/3区域为血管窦间隙,一半区域为实体性与窦间隙混合,只有小部分为实体性,血管内衬内皮细胞,附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤细胞,圆形或椭圆形,边界不清,含中等量胞质,核膜清楚,核仁小,可见核分裂。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断,本肿瘤网状纤维丰富,自血管壁向外放射形成网状,瘤细胞位于网眼内,每个标本的网状纤维含量不等,偶见黏液样变性灶。核分裂象的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据,在40个高倍视野中发现4个或少于4个核分裂细胞,为良性血管外皮瘤,约有50%标本属于此类。15%标本轻度间变,核分裂增多,每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个,为良、恶性边界性病变。1/3为恶性,细胞异形性,40个高倍视野能平均发现35个核分裂象瘤细胞,病变内血管腔小,细胞丰富,常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类,但这并不能说明预后,良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围,胞质淡,核圆或椭圆,胞质内细胞器稀少,并有一些延长的细胞器突起,血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤,来源于间叶细胞,免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别,血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)阳性染色。

1.X线检查 X线片可见眶密度增高,病程较久,长期眶内压增高病例,非特异性眶腔扩大,血管造影特别是DSA对诊断有意义,因为肿瘤供血丰富,血管间有短路,除发现眼动脉移位之外,肿瘤内有较多的造影剂,在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网,这种造影图像一直存留在静脉后期,如瘤内血管较少,以实体为主要结构,血管造影价值不大。

2.超声探查 B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性,一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形,边界清楚,恶性血管外皮细胞瘤形状不规则,呈现浸润性边缘,即界限不清或不圆滑,肿瘤内回声多少,强度和分布取决于病变的组织结构,病变内血管窦腔较多者,则内回声多而强,类似海绵状血管瘤,但回声光点分布不均匀,肿瘤被压迫后可变形,这也说明含血管较多,含血管较少,以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少,甚至有区域缺乏回声,对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念,彩色多普勒超声显示丰富彩色血流,脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱,且流动较速,海绵状血管瘤,静脉性血管瘤因血流缓慢,缺乏彩色血流,频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线,以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。

3.CT扫描 CT显示肿瘤为高密度块影,位于肌肉圆锥内或外,类圆形或形状不规则,边界清楚,内密度均匀,CT值+30~+67HU,平均+50HU,注射造影剂后有明显强化,CT值可达138HU,如此高的增强值在其他肿瘤少见,这一方面说明肿瘤内血管丰富,血流内存留的造影剂较多;另方面由于血-组织屏障破坏,造影剂自血管内渗出较多,恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则,高度强化之外,尚可侵蚀眶壁。

4.MRI 磁共振成像如同CT,可清楚的显示病变的位置,形状和边界,在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于CT扫描。

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