得了遗传性球形红细胞增多症有什么症状,应该怎么治疗和护理

遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症诊断鉴别

诊断

根据贫血、黄疸、脾大等临床表现,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加即可作出诊断。阳性家族史更有助于确诊。对于球形红细胞数量不多者,可作孵育后红细胞渗透脆性试验和自身溶血试验。如为阳性有诊断意义。

鉴别诊断

须注意铁缺乏时红细胞渗透脆性可降低,当本病合并缺铁时,红细胞渗透脆性可能正常,自身免疫性溶血患者既有溶血的表现,球形红细胞也明显增多,易与本病混淆,Coombs试验阳性。肾上腺皮质激素治疗有效等可资鉴别,轻型HS无溶血发作时可误为黄疸型肝炎,应注意鉴别。

 

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