1 诊断依据
1.1 有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，紫绀出现较晚，杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。
1.2 肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴有细震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。
1.3 X线检查：示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。
1.4 心电图：有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。
1.5 超声心电图：示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。
1.6 心导管检查及选择性右心室造影：右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄，有时可见右心室漏斗部肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。
