体格检查
肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾），肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差，消瘦，充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张，如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。
视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。
听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄，肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
心电图检查：
视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。
胸部X线检查：
大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定，左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者，其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。
心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形，检查的目标和目的应包括：
①单心室的类型；
②出口处腔室的有无和位置；
③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；
④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；
⑤房室瓣的数目，位置，功能状态以及其偏离和骑跨情况；
⑥肺动脉压力和阻力；
⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；
⑧肺动脉粗细，分布或先前环束术所致扭曲情况；
⑨伴随畸形情况，虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。
超声心动图检查：
二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析，如心内基本解剖，大动脉的关系，伴随心脏畸形，肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解，新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄，心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定，超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学，偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。
