得了髓母细胞瘤有什么症状,应该怎么治疗和护理

髓母细胞瘤
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腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。

因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

1.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

2.CT

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部,累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影,10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,少数有钙化,偶可呈低密度囊性变,病灶边界均较清晰,多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球,增强检查呈均匀一致的强化,有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带,第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征,当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化,与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。

3.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系,这可视为与室管膜瘤的鉴别点,在MRI T1图像上,肿瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1,更长T2的病灶区,在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号,97%瘤周有明显水肿,由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考,在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带,与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展,少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强,97.5%伴有中至重度脑积水,髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强,髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。

位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压,前移或变窄,位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板,前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移,髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

4.脑血管造影

椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则,可显示有微细的肿瘤血管,亦可见静脉早起充盈。
 

5.脑室造影

显示导水管以上的脑室系统均匀性扩大,可见导水管下段及第四脑室向前移位,但很少侧移,第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。导水管和第四脑室的充盈情况对术前评估肿瘤的大小和部位有重要的价值,主要表现有以下几种情况:①肿瘤如突出导水管而使之不显影,表现为导水管梗阻,只有靠临床表现及CT检查才能鉴别。②上蚓部肿瘤可使导水管变短并呈直角向下屈,汤氏位上导水管无左右之移位。③肿瘤位于下蚓部时,导水管呈喇叭口状扩张,第四脑室无侧方移位。

 

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