得了特发性含铁血黄素沉着症有什么症状,应该怎么治疗和护理

特发性含铁血黄素沉着症
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特发性含铁血黄素沉着症的检查
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【实验室检查】

IPH最主要的实验室结果异常是贫血,同时可以伴有其他一些异常,详述如下。

1.血常规检查出现小细胞低色素性贫血,在急性期,网织红细胞数可以X椉樱嗜酸细胞可以增加,红细胞沉降率增快,有时可以出现大便潜血阳性。由于肺中的血红蛋白的重吸收,血浆中胆红素水平可以增高,同时尿胆原排出增加,血清IgA增高,直接Coomb试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可以阳性。因此IPH在许多方面酷似溶血性贫血,转铁饱和度低于15%,血清铁水平下降,但有报道极个别的IPH患者存在有缺铁性贫血而血清铁水平正常。由于肺组织损伤、红细胞破坏时的血清乳酸脱氢酶水平增高。骨髓检查显示红系增生活跃,可染铁缺乏。

2.痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中可找到典型的含铁血黄素巨噬细胞,这对诊断有重要意义。

3.纤维支气管镜检查对IPH的诊断有决定性的意义,在肺泡出血较多时可以在支气管中观察到血液,肺泡灌洗液可呈现粉红色(有较多血液时),镜检可有含铁血黄素细胞,通过纤维支气管镜肺活检可以确定诊断。

4.肺功能检查及血气分析在急性期,由于肺泡中有大量的红细胞,红细胞中的血红蛋白可以与CO结合,因此DLCO升高,当肺泡中的血红蛋白降解以后,DLCO下降。到了疾病的晚期出现肺纤维化,可以出现限制性通气障碍,如FEV1和VC降低,FEV1/VC正常或增加,TLC下降,DLCO下降。早期患者血气分析结果多正常,合并有大量肺泡出血时或晚期出现有肺纤维化时PaO2下降,PaCO2正常或降低,合并有肺气肿和肺心病时,PaCO2可以升高。

【胸部影像学表现】

1.胸部X线表现 肺部可以出现细小结节影或斑片样浸润影,或出现磨玻璃样改变。严重时可出现实变影,伴有明显的支气管气影。可在肺门周围或全肺出现。最常累及的部位是肺门周围或中、下肺野,而肋膈角和肺尖较少累及。有时肺部浸润影可以出现游走,这种阴影可以在2-3大内完全吸收,或部分吸收,也可以遗留下纹理增重或网状影。如果反复发生肺泡出血,则会遗留下肺纤维化的改变。

2.肺部CT表现 在普通常规CT检查时两肺可以出现边界不清的细小结节影及磨玻璃影改变,可以是对称性的分布;严重时可出现实变影,伴有明显的支气管空气征。利用HRCT可以较好地观察到1~3mm的细小结节影,亦称腺泡结节影,两肺对称分布,有时为磨玻璃影改变,小叶间隔增厚。疾病的晚期则出现肺纤维化的改变。

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