可有智能减退，对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫，萎缩和肢体生长落后于健侧，可有面痣同侧的凸眼，青光眼，牛眼或视神经萎缩，身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜，肾，肝等血管瘤，还可伴发隐睾，脊柱裂，脊髓空洞症等，可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
