多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。
最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血，儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血，血尿，眼底出血，月经过多，蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。
动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症，继发性红细胞增多症，慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。
