发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异，患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染过程，最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎，慢性肺炎等，部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病，此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎，粒细胞减少症，恶性贫血，类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常，淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡，脾脏常增大。
