一般于幼年发病，特点是皮肤，肺和淋巴结反复发生感染，致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌，沙雷氏菌，大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎，鼻炎，结膜炎，肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见，胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄，此外，尚可引起视网膜损害，慢性腹泻，肛周脓肿和脑脓肿等，可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝，脾大，在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿，病儿一般发育延迟。
