本病好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病，同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一，其症状主要有以下几个重点：
1、症状渐起，最常见的症状是双下肢共济失调，步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡，站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。
2、随着病情进展，躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草，甚至无法书写，可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动。
3、本病约70%患者有眼球震颤，水平性，垂直性，旋转性均可出现，言语障碍也属本病特征，说话缓慢，单调含糊不清，或时断时续，呈爆发状，或发音过度缓慢拉长，时而过分急促。
4、小腿的健反射消失，上肢反射早期存在，后期可消失，跖反射常常为伸性，锥体束损害还可使肌张力增高，共济伯调步态可转变为痉挛步态。
5、肢体偶有闪电样痛，但多无客观浅感觉障碍，位置觉及震颤觉迟钝或消失，以下肢为重。
6、此外还可有视神经萎缩，视网膜色素沉着，眼睑下垂，瞳孔反射异常及眼肌瘫痪，偶有听力，前庭功能障碍及吞咽困难。
7、本病可有植物神经系统紊乱，心动过速，恶心，呕吐，体温过低，糖尿，性机能障碍，括约肌功能障碍，骨骼变化为脊柱后突侧弯，弓形足，马蹄内翻足。
