大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿，臀部，肩胛带或上臂，小的是全长在手背，足背表浅肿块，有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状，生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限，有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移，滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现
以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝，髋及肩关节附近，有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢，颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织，瘤块较大时影响关节活动，滑膜肉瘤表现症状轻微，位于深筋膜深层的软组织肿块，缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现，体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定，它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2.自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中，与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速，局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内，好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊，常邻近于关节，但发生于关节内者罕见，位于上肢的病变，较常见于掌侧，滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。
