本症左侧多见，表现为耸肩和短颈，从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称，患侧肩胛骨向前，向上移位，一般移位3～5cm，在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突，锁骨向上，向外倾斜，患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束，正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”，有高位肩胛时，这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限，肩胛带肌肉系统常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈，其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸，先天性颈椎融合等。
Cavendish根据畸形程度的不同分为四级：
1.一级：畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级：畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。
3.三级： 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。
4.四级：畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到，特别是双侧畸形病人，但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。
