症状多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。
1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动性肿块，有时在症状发生前，肿块即被发现，大小不一，多为圆形，囊肿状，大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙，有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。
2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻，偶尔有黄疸。
3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。
4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。
5.溃疡出血，穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。
