本病见于成人,以女性居多,最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。
1.皮肤:所有病人均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色,常见于上肢,额,颈部,躯干上部,一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少,丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同,几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘,膝和前臂伸侧为体积较大,浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变,前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样,面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。
2.黏膜:半数病人可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见,唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。
约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。
3.关节病变:多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍,最早表现为两侧对称性手部小关节炎,与类风湿关节炎相似,近端指间关节,掌指关节和腕关节肿胀,多汗,以后远端指间关节也可受累,另外,颈椎,颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位,当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见,反复发作性腕管综合征,掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现,早期可见关节红,肿,热,痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。