1.多在儿童及成人早期起病。
2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂，突发的粗大肌肉抽动，肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声，光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。
3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。
4.小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍，构音不清，吞咽呛咳及行走蹒跚不稳。
5.认知功能多保持完好，并无痴呆表现。
6.可有眼球震颤，肌腱反射增强或减弱及锥体束征。
