1.嗜铬细胞瘤典型表现
高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状,本病典型表现为发作性高血压,发作时血压骤然升高,收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上,伴有头痛,出汗,四肢震颤,心动过速,心前区紧迫感,心绞痛,焦虑,恐惧,视物模糊,瞳孔散大,面部潮红或苍白等,发作终止后血压回到正常或原有水平,半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重,情绪激动,吸烟,按压腹部,创伤,麻醉诱导期,术中按压肿瘤等是常见的诱发因素,肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作。
2.危象表现
按发作症群特点可分下列几型。
(1)高血压危象型:是诸危象中发生率较高症群,由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血,使血压呈急进性或阵发性剧烈升高,收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上,舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上,伴有剧烈头痛,恶心,呕吐,视力模糊,视盘水肿,眼底出血等,可以迅速出现心肾功能损害,容易并发脑出血;或急性左心衰竭,肺水肿;或由于冠状动脉强烈收缩,闭塞,导致急性心肌梗死。
(2)低血压休克型:嗜铬细胞瘤病人出现低血压休克有下述几种情况:
①高血压发作时注射了利舍平(耗竭儿茶酚胺作用)类降压药,或使用了,大量α受体阻滞剂而未充分补足血容量,儿茶酚胺释放骤停后,突然血压降低休克。
②有的病人高血压与低血压休克交替出现,反复发作,由于肿瘤突然释放大量儿茶酚胺,导致高血压发作,常伴急性左心衰竭肺水肿,儿茶酚胺释放停止后,血管扩张,血容量严重不足,加之心肌损害,造成休克,血压降低后又刺激肿瘤释放儿茶酚胺,血压再度骤升,这样血压极度波动,极易并发脑血管意外及急性心肌梗死,而且治疗十分困难。
③手术前缺乏充分内科治疗准备,术中失血失液未充分补偿,结扎肿瘤血管或肿瘤切除后,血压突然下降休克,若术前用了过量的长效α受体阻滞剂,α受体被完全阻断,使升压药难以发挥作用,造成难治性休克。
④极少数病人由于肿瘤内急性出血坏死,造成儿茶酚胺衰竭(肾上腺髓质衰竭),以突然血压下降,严重休克为突出表现。
(3)严重心律失常型:出现期前收缩,快速性室上性心律失常在嗜铬细胞瘤病人中比较常见,若出现频发性,多源性室性期前收缩,是严重心律失常先兆,出现阵发性室性心动过速,心室扑动,室颤,阿-斯综合征,是严重的心律失常,不及时抢救可致猝死,也可出现各种传导阻滞,甚至房室分离。
(4)其他型:有的病人可因大量儿茶酚胺引起高热,体温可达40℃以上,伴发绀,肢冷,大汗,心动过速及心律失常,极少数病人由于大量去甲肾上腺素影响,可使胃肠道血管损害甚至闭塞,引起肠梗死,溃疡,出血或穿孔等急腹症,以肾上腺素分泌为主的病人可并发糖尿病酮症酸中毒,恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖,甚至昏迷。
根据临床表现和尿或血儿茶酚胺及其代谢产物测定以及定位检查,嗜铬细胞瘤诊断一般并不困难,但对危象发作急诊就诊病人诊断并不容易,通过仔细询问病史,密切观察病情可以提供重要诊断依据,有下列情况者应考虑到本病危象:
①有反复发作性高血压或持续高血压阵发加剧病史者。
②血压波动极大,有位置性低血压,或有高血压低血压休克交替出现者。
③高血压伴有畏热,多汗,体重下降,情绪激动,焦虑不安,心动过速,心律失常,四肢震颤等儿茶酚胺分泌过多症状者。
④高血压伴有糖耐量减低,糖尿病,甚至酮症酸中毒者。
⑤有因外伤,小手术(如拔牙),按压腹部,排尿及吸烟等因素诱发高血压发作史者。
⑥腹部触及包块或B超,CT等发现,肾上腺或腹主动脉旁等部位有实质性肿物者。
⑦一般降血压药物治疗无效,用利舍平,胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药后反使血压升高者。
⑧高血压伴不好解释的血白细胞增高者。