临床表现多种多样,早期有时症状不典型,而当肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期,脑瘤发病多缓慢,首发症状为颅内压增高如头痛,呕吐和神经定位症状如肌力减退,癫痫等,数周,数月或数年之后,症状增多,病情加重,急性发病者可在数小时或数日内病情突然恶化,陷入瘫痪,昏迷, ,并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路致颅内压急剧增高,导致脑疝而死亡。
1.一般性症状
包括躯体症状和精神症状。
(1)躯体症状:头痛,恶心呕吐,视盘水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的3种主要表现,由于脑瘤扩张生长约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。
①头痛:开始为发作性,以早晨,晚上多见,之后白天头痛次数增加,头痛部位多在额部及颞部,后颅窝肿瘤可后枕部头痛,并放射至眼眶部,总之,头痛以肿瘤所在侧显著,随病情发展,头痛可逐步加剧并呈持续性,咳嗽,用力,喷嚏,低头,情绪激动时头痛加剧,卧倒时减轻。
②呕吐:多在清晨或空腹时发生,头痛剧烈时呕吐更为常见,患者大多伴有恶心,
③视盘水肿:幕下及中线肿瘤出现视盘水肿早,而幕上缓慢生长的肿瘤则出现较晚,甚至不发生, 视盘持续长时间水肿后,可继发视神经萎缩,视盘逐渐苍白,视力减退,提示视神经已有继发性萎缩表现,甚至失明。
(2)精神症状:颅内肿瘤的一般性精神症状包括意识模糊,遗忘综合征,痴呆以及较为少见的躁郁样和精神分裂症样精神病。
①意识模糊:意识模糊是脑肿瘤的一般性症状,可表现为不同形式和多变性,可见于任何部位快速发展的肿瘤,属于急性脑器质性综合征, 理解和反应困难,行动缓慢,反应迟钝,呆滞,嗜睡,注意力不集中,情感淡漠,定向障碍, 也可发生意识模糊或昏迷发作。
②遗忘综合征: 病人早期可表现近事记忆减退或遗忘,过去经历的记忆也不能复现,甚至新记忆发生歪曲,但一般即时记忆可相对保持良好,病情发展可出现定向障碍,顺行性遗忘和伴有虚构现象的柯萨可夫综合征,病人对记忆的缺陷常漠不关心。
③痴呆:缓慢生长且病期较久的脑肿瘤患者可表现痴呆,表现为计算,理解和判断力的缺损,此症状可在早期因不能适应工作而被及时发现,而快速浸润生长的多形性成胶质细胞瘤亦可在起病后不久发生精神衰退,
④精神分裂症样精神病:颅内肿瘤虽可诱发精神分裂症,但二者伴发的可能超过预期机遇,表明可能存在特殊部位脑肿瘤可引起精神分裂症样精神病,此类病例临床与精神分裂症类似,但病程短暂,妄想内容并不荒诞,在幻觉中以幻听较多,也可有幻视,幻嗅及幻触等,有时可见感觉过敏或消失及感知综合障碍,感知障碍常与行为异常同时出现。
⑤情感性障碍:颅内肿瘤伴发情感性障碍较少,一般多见情感淡漠,抑郁,多为对外界事物漠不关心,神情呆滞,缺乏主动性。也可见无故哭笑,情绪不稳,烦躁不安,抑郁,易哭,易怒,焦虑;特别是颞叶肿瘤,颅内肿瘤与躁狂发作伴发者不多见,额叶肿瘤患者表现幼稚,偶见欣快症状。
⑥在心因基础上发生的精神病性反应:无论是患者对颅内肿瘤的态度而发生的精神病性反应,或者是手术后一过性精神病性反应都存在心因性基础,与病人病前人格也有关,对器质性缺陷的补偿行为非特异性,见于脑损伤和其他脑器质性疾病,参见颅脑损伤伴发的精神障碍章节。
⑦人格改变和行为异常 病人表现缺乏主动性,兴趣减少,生活懒散,行为被动,不知整洁,缺乏羞耻感,不主动进食,终日呆坐或卧床不起,缄默不语,甚至类似木僵;有的或喊叫,乱跑,或收藏秽物,人格改变,行为异常与智能改变常同时出现。
2.局限性症状 有关肿瘤的定位诊断,必须注意与神经系统的定位症状相结合,加以分析,才能做出正确的判断,
(1)额叶:额叶位于中央沟前,侧裂之上,额叶背外侧面及底面由大脑中动脉供血,内侧面则来自大脑前动脉,额叶肿瘤可表现3方面障碍,即随意运动,语言表达和精神活动。
①随意运动:额叶传出冲动经由脑桥到达对侧小脑半球,对随意运动进行共济调节,额叶背外侧面肿瘤可引起对侧肢体共济失调症状,但无眼球震颤,中央前回即运动区发生肿瘤时可引起局灶性运动性癫痫
②语言表达:左侧额下回岛盖区病变产生运动性或表达性失语。
③精神活动:主要表现精神呆滞,表情淡漠,记忆力,注意力,理解力和判断力减退,思维与综合能力下降,不注意整洁,不知大小便,有时出现强握和摸索反射,主侧半球受损可有失语。
A.人格改变:额叶肿瘤患者的行为变得放纵和笨拙,情绪欣快,稚气,表现猥亵的愚蠢性诙谐,
B.无欲-运动不能-意志缺乏综合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome):额前叶病变时可出现这一综合征,特别是两侧性损害,患者表现情感淡漠,对周围缺乏兴趣,不注意仪表整洁,迟钝,漫不经心,想象力和思维能力减退,缺乏主动性,记忆和智力减退,行动缓慢,面部表情迷惘,呆木。
C.木僵:额叶肿瘤迅速生长时观察到木僵表现,患者在长时间内不活动,缄默不食,甚至 可出现排尿控制能力的障碍。
上述额叶综合征并非特异性,临床同样可见于颞叶肿瘤病例,而颞叶损害引起的钩回发作亦见于额叶肿瘤。
(2)胼胝体:手术切除胼胝体并不产生任何症状,而胼胝体肿瘤所引起严重精神症状较其他部位多见,主要由于损及邻近的额叶和间脑,中脑的关系,胼胝体咀部肿瘤有92%出现精神症状,中部为57%,压部为89%
(3)颞叶:颞叶肿瘤时精神症状是触目的,多有颅内压增高,视野缺损,感觉性失语,癫痫,精神自动症,幻觉,深部病变可出现对侧同向偏盲或1/4视野缺损、
①钩回发作:发作时往往以幻味和幻嗅开始,突然闻到或尝到恶臭或怪味,部分可伴有轻度眩晕,继之呈迷惘和梦样状态称作钩回发作,其时患者出现不真实感,
②自动症:自动症亦属常见,多在晚间出现,自动症的形式多种多样,多持续短暂,事后遗忘,患者可仅有简单的动作,如在室内无目的走动,整理衣物,搬动东西,有时可发生较复杂的行为,如漫游外出,作为具体患者,每次自动症发作是相同的。
③发作间歇期的行为与情绪改变:颞叶肿瘤时的人格改变并无特异性,类似额叶肿瘤时已如前述,Strobos(1953)发现11%的颞叶肿瘤患者有病态人格和偏执的倾向,关注自己健康和易激惹,颞叶肿瘤时原有人格特征突出化,或者是病前人格对肿瘤或癫痫发作的反应形式。
(4)顶叶:顶叶肿瘤引起的精神症状较额叶或颞叶肿瘤少,易导致认知功能障碍,主要为感觉障碍,常出现感觉性癫痫,对侧肢体,躯干感觉(包括皮质觉)减退,发作性感觉异常,失用等,主侧半球病变可有失读,失写,失算及自体部位失认症等,由于顶叶病变较早引起运动和感觉方面体征,较少误诊为精神病,顶叶肿瘤时可发生高级感觉综合功能缺陷,患者具有许多复杂的认知活动障碍,双侧顶叶病变可引起视觉空间判断困难及地形定向障碍。
(5)枕叶:枕叶肿瘤比较少见,其引起精神症状主要表现视觉方面的障碍,以幻视最为常见,除可引起视野缺损外,没有明确的局限性症状,临床产生对侧同向偏盲,主侧半球病变可有视觉失认症,
(6)间脑:肿瘤可损害丘脑,丘脑下部及其邻近的第三脑室,可表现代谢障碍,内分泌障碍,自主神经功能紊乱,神经精神障碍等,表现出较显著的精神症状,如明显的记忆缺损,智能衰退,人格改变主要有:易激惹,过敏,冲动,兴奋,对工作不负责任,粗心大意,不关心别人,行为幼稚,愚蠢及个人习惯改变等。
①记忆障碍:累及第三脑室的肿瘤有14%存在记忆缺陷(Williams和Pennybacker,1954),有的表现为遗忘-虚构综合征,侵犯间脑和第三脑室的颅咽管瘤,如排除颅内压增高因素的影响,亦可发现特殊的记忆障碍。
②痴呆:由于脑脊液循环的慢性阻塞可致皮质萎缩,故间脑肿瘤可有痴呆表现,在中年和老年患者尤易发生。
③人格改变:间脑肿瘤可见类似与额叶综合征时的人格改变,如主动性降低,行为幼稚,愚蠢的诙谐等,但与额叶损害不同处,间脑病变的患者自知力不受损。
④阵发性或周期性精神障碍:间脑部位病变可引起阵发性或周期性行为改变,患者情绪波动性大,时而抑郁时而情绪高涨,或情绪控制能力减低动辄引起盛怒,局限于间脑的肿瘤可见无目的兴奋和停滞发呆相交替的精神病发作,
⑤嗜睡-贪食:间脑肿瘤常引起的嗜睡和睡眠过度,但可唤醒,有的食欲增加,有定位诊断价值。
(7)天幕下肿瘤:幕下肿瘤精神症状出现较少,且多在疾病晚期出现,此类包括小脑,小脑脑桥角,脑桥和延髓的肿瘤,亦即后颅窝肿瘤,小脑和小脑脑桥部位肿瘤的临床表现已在髓母细胞瘤和神经鞘瘤中述及,脑桥和延髓位于脑干下部,如果有新生物生长可出现发作性缄默,记忆减退,思维迟缓,情绪不稳及意识模糊至意识丧失,与颅内压增高无关,
(8)中央区:可表现刺激症状,为对侧肢体局限性抽搐发作,也可发展为全身性抽搐发作。
(9)垂体:表现嗜睡,多尿,肥胖,性功能变化,局限性遗忘症,人格改变,以及颞叶癫痫的钩回发作等,精神迟钝,情感淡漠,行为被动,对自身健康漠不关心,情绪不稳,易激惹或突然发怒也很常见,或出现偏执状态。