典型临床表现：发作性眩晕、波动性，渐进性耳聋、耳鸣及耳内胀满感。
眩晕
特点为多为突发旋转性，患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，超过24小时者少见。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕常反复发作，且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。
耳聋
初期可无自觉听力下降，多次发作后，早期多为低频(125～500Hz)下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频(2～8kHz)听力下降。对高频强声不耐受现象，阈上听功能检查表现重振现象。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状， 可出现在眩晕发作之前。
耳闷胀感
眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛。
