本病临床多见于40～70岁，男∶女为2～3∶1，最常见的症状是肉眼或镜下血尿(70%～95%发生率)，也是最早的症状，即使较小的肿瘤亦可早期出现血尿，为间歇，无痛，肉眼可见的血尿，如肿瘤造成输尿管或输尿管肾盂连结处阻塞可导致出现突然的疼痛(8%～40%)，或因出血较多形成条索状血块在其通过输尿管时引起肾绞痛，晚期肿瘤增大或梗阻可致肾积水，此时可出现肾区肿块及转移征象，部分可有疼痛，继发感染和尿路结石，有5%～10%患者出现膀胱刺激症状，体格检查常无阳性发现，有报道10%～20%患者腰部可有肿瘤或肾盂积水引起的肿块多数无症状和体征，10%～15%为偶然发现，肾盂肿瘤晚期多向肝，肺，骨转移，早期可向淋巴结转移，晚期可有厌食，消瘦，贫血等恶病质等表现，肾盂肿瘤的Jenett分期：
Tis O 原位癌。
Ta O 黏膜乳头状癌。
T1 A 浸润固有层。
T2 B1 浸润浅肌层。
T3a B2 浸润深肌层。
T3b C 浸润肌层外脂肪。
T4 D 浸润附近脏器。
