平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右，早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。
主要临床症状有腹痛，腹胀，腹部肿块和消化道出血，可有贫血，消瘦，乏力，食欲减退，发热等，部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻，发热或恶病质，有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。
1.腹痛
约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。
2.肠梗阻
肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻，腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性，平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀，呕吐频繁，无肛门排气及排便。
3.消化道出血
较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便，十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血，长期慢性失血可引起贫血。
4.腹部肿块
有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见，初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现，随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定，肿块由增大的肿瘤，粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
5.体征
查体时可发现贫血貌，腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛，十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物，空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块，在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。
