小儿感染HIV后,约经过5年左右的潜伏期才出现症状,绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状,体格检查正常,15%~25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病,以后每年约以10%的比例增加,发病后在1~5年内死亡,少数病儿可存活9年或更长,故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险,在确诊艾滋病之前,患儿常出现一些非特异性的临床表现,包括轻度生长迟缓,肝脾肿大,全身淋巴结肿大,间歇发热,非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等,易与儿科其他疾病混淆而延误诊断,故应提高警惕,详细询问病史,在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。
1.临床分期
1994年美国疾病控制中心根据临床表现将HIV感染分为以下4期:无临床表现(N),轻度临床表现(A),中度临床表现(B)和严重临床表现(C)。
(1)无临床表现期(N):无任何感染的症状和体征,或仅有轻微临床表现中的一个情况。
(2)轻微临床表现期(A):具有下列两个或更多的表现,但无中度和严重临床表现期的临床征象:
①淋巴结肿大(>0.5cm,发生于2个部位以上,双侧对称分布)。
②肝脏肿大。
③脾脏肿大。
④皮炎。
⑤腮腺炎。
⑥反复或持续性上呼吸道感染,鼻窦炎或中耳炎。
(3)中度临床表现期(B):除A期的表现外,尚有以下表现:
①贫血(Hb<80g/L),中性粒细胞减少(<1×109/L),或血小板减少(<100×109/L),持续≥30天。
③6个月内婴儿持续2个月以上的口腔念珠菌病。
④心肌病。
⑤生后1个月内发生巨细胞病毒感染(CMV)。
⑥反复和慢性腹泻。
⑦肝炎。
⑧反复发生单纯疱疹病毒性口腔炎(1年内≥2次)。
⑨生后1个月发生单纯疱疹病毒性毛细支气管炎,肺炎或食管炎。
⑩带状疱疹至少发作2次或出现不同的皮损部位。
⑪平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。
⑫淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。
⑬肾脏病变。
⑭奴卡菌病(nocardiosis)。
⑮持续发热1个月以上。
⑯出生1个月内发生弓形虫感染。
⑰播散性水痘(有并发症的水痘)。
(4)严重临床表现期(C):包括以下情况:
①严重反复和多发性细菌感染,包括脓毒血症,肺炎,脑膜炎,骨关节感染和深部脓肿。
②念珠菌感染累及食管,气管,支气管和肺。
③深部真菌感染,呈播散性(肺,肺门和颈淋巴结以外的区域)。
④肺外隐球菌病。
⑤隐孢子菌感染伴持续腹泻1个月以上。
⑥出生后1个月的巨细胞病毒感染,累及肝,脾和淋巴结以外的部位。
⑦脑病:以下表现之一,病程至少持续2个月以上,而不能以其他原因解释者:
A.发育滞后或倒退,智能倒退。
B.脑发育受损,头围测定证实为后天性小头畸形或CT/MRI检查发现有脑萎缩。
C.后天性系统性运动功能障碍,表现为下列2个或2个以上征象:麻痹,病理性反射征,共济失调步态不稳。
⑧单纯疱疹病毒性黏膜溃疡持续1个月以上,或出生1个月以后的小儿患单纯疱疹病毒性支气管炎。
⑨组织胞浆菌病累及肺,肺门和颈淋巴结以外的区域。
⑩Kaposi肉瘤。
⑪原发性脑内淋巴瘤。
⑫Burkitt淋巴瘤,B细胞性或免疫学表型不明的大细胞性淋巴瘤。
⑬播散性或肺外性结核病。
⑭卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)。
⑮进行性多发性白质性脑病。
⑯沙门菌属(非伤寒)脓毒血症,反复发作。
⑰出生1个月以后发生脑弓形虫感染。
⑱消耗综合征:
A.体重连续减轻10%以上。
B.大于1岁者的体重-年龄曲线下降25个百分位。
C.出生1个月后的体重-身高曲线下降5个百分位。
D.并伴有慢性腹泻(每天至少2次稀便持续1个月以上)或发热1个月以上(持续或间歇性)。
2.小儿HIV感染分类
一旦定类,即使病情好转,也不能降至较轻一类。
3.小儿AIDS的主要临床征象
(1)持续性全身淋巴结肿大:常为首发的临床表现,全身淋巴结肿大可持续3个月以上而查不出任何原因,但此时免疫功能已发生紊乱。
(2)迁延反复的病原微生物感染:常出现反复腹泻,皮疹,肝脾肿大,口腔鹅口疮,皮肤黏膜念珠菌病等,随疾病进展可发生严重败血症,细菌性肺炎,脑膜炎,泌尿系感染,蜂窝组织炎,慢性中耳炎,慢性鼻窦炎,卡氏肺囊虫病,各脏器阿米巴病,结核菌感染,EB病毒感染,利斯特菌感染等,反复细菌,病毒,真菌和其他病原微生物感染为小儿AIDS的主要临床表现之一,最主要的病理所见为慢性肺炎,多为淋巴细胞性间质性肺炎,X线胸部摄片可见网状和结节状浸润影。
①免疫功能缺陷易发生机会感染:已明确有HIV感染的患儿如果出现下列机会感染,应做出AIDS病的推测诊断:
A.念珠菌性食道炎。
B.巨细胞病毒性视网膜炎。
C.卡氏肺囊虫性肺炎。
D.脑弓形虫病(1月龄以后)。
E.弥漫性慢性非典型性分枝杆菌感染。
②具有下列组织学诊断依据的机会感染,则可确诊AIDS:
A.弥漫性。
B.弥漫性组织浆菌病。
C.肺外隐球菌病。
D.肺外结核病。
E.复发性沙门菌属败血症。
F.弥漫性/持续性单纯疱疹。