本病常见于儿童。损害为多个小的、边界欠清的、椭圆或圆形、红棕色色素沉着性斑疹或丘疹，呈疏散对称分布。数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，多见于躯干，颈部、头皮和四肢亦常受累，但掌跖和面部较少发生，偶有口腔粘膜累及。在机械性刺激下，可出现风团，即Darier症阳性。皮肤损害处发红并高出皮肤，少见为疣状损害，多位于鼠蹊部，耳后，腋下及颈部，发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣，单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节，表面似橘皮或橡皮，并可有水疱，大疱，至儿童期，可自行消退。
一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压，头晕，头痛，呕吐，腹痛，腹泻等。
还可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征，约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿，需皮肤病理检查以此诊断本病。
