特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年,报道最小年龄为1岁,上呼吸道感染,运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素,无明显诱因时亦可发生,发作可表现为突发突止,有轻度的心悸,心前区不适等症状,不伴晕厥,休克等;亦可表现为持续性发作,依据时间长短不一可出现心悸,胸闷,头晕,甚至晕厥,休克及心功能衰竭,但总的而言耐受性较好,特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病,其发病原因不明,Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检,其中16例心肌组织存在异常,故提出该病为亚临床型心肌病。
1.临床表现和心电图特点:心动过速发作时血流动力学改变不明显,患儿多无明显症状,较少发生晕厥,心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形,电轴左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。
2.触发激动(triggered activity):自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系,支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制,Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者,于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位,4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD),是触发激动的直接证据,特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感,静脉注射维拉帕米,室速逐渐减慢而后终止,程序刺激不能使之诱发,提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制:即折返激动或触发激动,两者均依赖于细胞膜慢通道的活动,折返激动的折返环路中包含慢通道组织,触发激动由延迟后除极(DAD)造成。