多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染,怀孕,胶原血管疾病或者胰腺炎等,某些药物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷,奎宁,丝裂霉素C,环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等,这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体,多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现,神经症状迅速进展可以出现头痛,困倦,木僵,昏迷,脑神经麻痹和癫痫发作等,发热在本病开始时并不一定出现,随着病情的进展
1.发热:常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑,组织坏死,溶血物质释放,抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血:主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血:由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状:脑血管被侵害,出现多种多样,时轻时重,暂时性或永久性的神经症状。