小儿雅克什综合征症状
常见症状
反复感染
面色苍白
皮肤出血点
不规则热
肝脾肿大
小儿明显瘦小
水肿
临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。
1. 婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿。
2. 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。
3. 起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色,瘦弱,精神萎靡,常有不规则发热。
4. 体检可见肝脾明显肿大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿。 周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。