得了小儿自身免疫性溶血性贫血有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿自身免疫性溶血性贫血
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿自身免疫性溶血性贫血症状 常见症状 疲劳 反复感染 血小板减少 溶血性贫血 黄疸 出血倾向 发绀 蛋白尿 腹痛 血红蛋白尿

本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。

1.温抗体型

(1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数,发病前1~2周常有急性感染病史,起病急骤,伴有发热,寒战,进行性贫血,黄疸,脾肿大,常发生血红蛋白尿,少数患者合并血小板减少,出现皮肤,黏膜出血,临床经过呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3个月内完全康复者占50%,最长不超过6个月,严重溶血者,可发生急性肾功能不全,出现少尿无尿氮质血症等,急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好,预后一般良好,大多能完全恢复,但合并血小板减少者,可因出血而致死亡。

(2)亚急性型:患者多为9岁以下小儿,以继发性者占多数,发病前1~2周常有流感或菌苗注射史,起病缓慢,主要症状为疲劳和贫血,黄疸和肝脾肿大,一般无全身性疾病存在,少数患者因合并血小板减少而有出血倾向,在病程中常反复发作,使症状加剧,病程一般约2年,有的患者经过治疗后获得痊愈,有的病情迁延,转为慢性型,合并血小板减少者可因出血而死亡,由青霉素引起者,与青霉素剂量有关,若每天用量超过120万U,则很少出现溶血,即使出现溶血,通常也较轻,停药后溶血很快消退。

(3)慢性型:患者绝大多数为学龄儿童,以原发性者占多数,偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病,起病缓慢,病程呈进行性或间歇发作溶血,反复感染可加重溶血,主要症状为贫血,黄疸,肝脾肿大,常伴有血红蛋白尿,这些症状常反复发作,溶血可持续数月或数年,原发性者的病程可长达10~20年;继发性者的预后视原发病而定,合并感染可加重病情,血小板减少者预后大多严重,甚至出现溶血危象,常并发其他血细胞成分异常,如合并中性粒细胞或血小板减少(Even综合征),肾上腺糖皮质激素疗效不肯定,病死率在10%左右,主要见于伴有全身性疾病的病例。

2.冷抗体型

(1)冷凝集素病:急性患者多为5岁以下小儿,常继发于支原体肺炎,传染性单核细胞增多症,巨细胞病毒感染等,钩端螺旋体病和水痘也可发生,起病急骤,主要表现为肢端发绀和雷诺征,伴程度不等的贫血和黄疸,临床经过呈自限性,原发病痊愈时,本病亦随之痊愈,慢性型患者主要见于50岁以上的老年人,大多为原发性,亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎,病情经过缓慢,常反复发作,预后严重。

(2)阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH):在我国不少见,1岁以后小儿均可发病,多继发于先天性梅毒,麻疹,腮腺炎,水痘等疾病,少数为原发性,病儿受冷后发病,大多起病急骤,突然出现急性血管内溶血,表现为发热,寒战,腹痛,腰背痛,贫血和血红蛋白尿,偶伴雷诺征,大多持续数小时即缓解,缓解后;若再受冷,可复发。

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