临床上女性多见，可发病于各年龄组，儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物，质地较硬，晚期可与骨壁固定，其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼球运动受限，复视，眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术，眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
