肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。
1.腹部肿块：80%～90%病例以腹部肿块就诊，大多是在无意中发现，可无症状，一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时，或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘内侧和下界清楚，上界被肋缘所遮蔽多不能触及，双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，较晚期病例肿块往往超过腹中线，将腹腔内脏推向对侧。应该指出，反复扪诊压挤肿瘤，可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移，因而要特别注意。
2.疼痛和消化系统症状：有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上，由于疼痛大多不严重，小儿又不善叙述，故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛，此乃是肿瘤内突然出血，肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状，如恶心、呕吐和食欲减退等。
3.血尿：血尿发生于20%的病例，约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。儿科医生见到本症状时，即使腹部未触及肿块，也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查，有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下，血尿是一个较晚期的症状，肿瘤已相当大，浸润肾盏，进入肾盂。尿液显微镜检查，约1/3的病例含多个红细胞。
4.发热：肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例，几乎经常有体温增高的现象。
5.高血压：伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少，但往往由于忽略测量婴幼儿血压，故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例，当肿瘤被切除后高血压即下降，这种现象提示两个可能性，或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高，或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时，血压又重新升高，用放疗和化疗后病灶消失，血压也下降，这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高，肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析，其量较正常肾皮质所含高得多。
6.全身情况：一般都受到一定的影响，食欲不振，轻度消瘦，精神萎靡而不如从前活泼好玩，面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时，全身情况更趋衰落，但鲜有咳嗽、咯血等症状。
7.肿瘤破裂与转移症状：偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂，一般先有剧烈疼痛，患儿出现急性贫血，多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内，或者在腹膜后间隙的腰窝内，也有肿瘤仅呈裂缝，包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移，故向肺转移最为多见，转移后鲜有咳嗽、咯血等症状，故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
