1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力常不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。
2、家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。
