得了小儿白血病有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿白血病
小儿白血病治疗
治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 骨髓移植 支持治疗

治疗周期:6-8个月

治愈率:5%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)


小儿白血病西医治疗

(一)治疗

1.一般治疗及支持疗法

(1)加强护理,卧床休息。

(2)作好保护性隔离:应与有感染的患者隔离,对粒细胞缺乏的患儿,力争创造条件给予单间病房或层流病室。

(3)积极防治继发感染:坚持口腔,会阴部及皮肤清洁护理,当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染,一般多主张自化疗开展即长期口服甲氧苄啶(复方新诺明)每天25mg/kg,每周服3天停4天,预防卡肺囊虫肺炎,已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素,对消化道真菌病选用制霉菌素(制真菌素),克霉唑等,接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg,肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌注3天,对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素,给予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)静滴3~5天或给予阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗。

(4)尿酸肾病的防治: ①对白细胞数极高的患儿在化疗开始前应给予“水化”,“碱化”,即:供给充分液量每天2000~3000ml/m2;静注或口服,以维持尿量每小时>100ml/m2, ②碱化尿液:碳酸氢钠静滴或口服,保持尿pH>7.0。

(5)输血或成分输血:纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞,使血红蛋白达70~80g/L,血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U),最好使血小板维持在30×109/L以上,粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞,因粒细胞寿命仅数小时,疗效不确切,目前对此多持否定态度,认为粒细胞含有白细胞抗原,受者会产生抗白细胞抗体,最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

2.化学药物疗法

为白血病的主要疗法。

(1)化疗的主要原则:联合,足量,按型,间歇,长期, ①联合用药:协同增效,减少复发,可提高缓解率和长期存活率, ②足量给药:在诱导治疗阶段足够大量的投药,尽可能多的杀灭白血病细胞,使骨髓迅速达到抑制状态,对以后减少复发极为重要, ③按型治疗:白血病是一组异质性疾病,不同类型的白血病在治疗方案上有所不同,应按型施治, ④间歇化疗:两疗程之间应有间歇,以利正常血细胞再生,并使处于G0期白血病细胞进入增殖循环,在下次化疗中易被杀死, ⑤长期治疗:防止复发,提高长期生存率。

(2)化疗的基本程序:在长达数年的化疗中,可归纳为两大基本程序: ①诱导缓解治疗(包括诱导分化治疗):即用几种不同的药物联合,足量用药,尽可能多的杀灭白血病细胞,力争在较短时间内(一般4周)使病人尽快达到完全缓解,骨髓原始细胞降至<0.05, ②缓解后治疗: A.巩固治疗:在确诊急性白血病时,体内白血病细胞数约为1012,巩固治疗的目的在于继续杀灭白血病细胞,否则极易复发,此阶段可选用诱导阶段未用过的药物,也可选用与诱导治疗相同的方案,仍采用足量联合用药, B.髓外白血病预防:由于中枢神经系统和睾丸存在血脑屏障和血睾屏障,一般常规剂量化疗不易通过屏障发挥防治作用,故应在治疗过程中定期采用大剂量药物和定期鞘内注射药物来预防, C.维持治疗:经过诱导及巩固治疗后体内仍存在白血病细胞,此阶段治疗目的在于力争彻底消灭白血病细胞,使病人获得长期缓解,以致治愈,一般采用几种药物轮流序贯使用,以防耐药, D.强化治疗:在维持治疗过程中,定期插入较强的化疗方案,来提高维持治疗的疗效。

3.骨髓移植

此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。

4.小儿急性白血病疗效标准

1982年11月,成都全国小儿血液病座谈会制订。

(1)完全缓解(CR): ①临床:无贫血,出血及白血病细胞浸润表现, ②血象:Hb≥90g/L,白细胞≥4×109/L,分类无幼稚细胞,血小板≥100×109/L, ③骨髓象:原+早幼(幼稚)≤5%,红细胞系及巨核细胞系正常。

(2)部分缓解(PR):以上3项中有1项或2项未达CR标准,骨髓象中原 早幼(幼稚)细胞≤20%。

(3)未缓解(NR):以上3项均未达到CR标准,骨髓象中原+早幼(幼稚)细胞>20%,包括无效者,分析疗效时,凡治疗不足2个疗程者(急淋为2周,急非淋为4周)不予统计,完全缓解时间从治疗后CR时算起。

(4)持续完全缓解(CCR):是指经治疗达到CR后从未复发。

(5)长期存活:自白血病确诊之日算起,存活时间包括无病或带病生存, (6)临床治愈:指停止化学治疗5年或无病生存达10年者。

5.高危急淋化疗

(1)诱导缓解化疗(4周): ①方案1:VDLP 长春新碱(VCR)每次1.5mg/m2,静注每周1次(第1,8,15,22天),共4周,泼尼松(Pred)每天60mg/m2,口服,第1~28天,柔红霉素(DNR)每天20~30mg/m2,静滴每周1次(第1,8,15,22天),或连用3天(第1~3天),门冬酰胺酶(L-ASP)每次6000~1万U/m2,静滴或肌注,于第1~15天内给10次,或隔天1次共用10次, ②方案2:CODP 门冬酰胺酶(L-ASP)(即VDLP 环磷酰胺),长春新碱(VCR),泼尼松(Pred)同上,柔红霉素(DNR)每天30~40mg/m2,静滴共2天(第1,2天),环磷酰胺(CTX)600~1000mg/m2,静滴第1天,门冬酰胺酶(L-ASP)剂量同方案1,静滴或肌注,于第15~28天内,共给10次, ③诱导缓解化疗注意事项: A.诊断时外周血白细胞过高(>100×109/L),宜先用较缓和化疗方案(如VP方案)1周左右,并同时口服。B.若患儿合并严重感染,应先用有效抗感染药物治疗数天,待感染好转再开始化疗,或酌情先用较缓和VP方案化疗,待感染基本控制后再改用强烈诱导化疗方案, C.门冬酰胺酶(L-ASP)可引起过敏反应,用前须作皮肤过敏试验,治疗期间要吃低脂肪饮食,防止出血性胰腺炎发生, D.要密切观察血象改变,加强支持疗法, E.应在正规诱导化疗后第2,4周作骨穿检查,如第4周仍未达到CR,要考虑更换方案。

(2)巩固治疗(4周):采用CAT方案:环磷酰胺(CTX)600~1000mg/m2,静滴第1天,阿糖胞苷(Ara-C)每天75~100mg/m2,分2次肌注,第1~4天及第8~11天,硫鸟嘌呤(6-TG)或巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2口服,第1~21天。

(3)髓外白血病预防: ①三联鞘注:于诱导治疗期间每周鞘注1次,巩固及早期强化治疗期间各鞘注1次,鞘注药物及剂量见表7, ②HDMTX-CF(大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸)疗法:于巩固治疗休息1~3周后,如中性粒细胞绝对值(ANC)>1.0×109/L,血小板(plt)>100×109/L,尿常规及肝,肾功能正常者开始治疗,每10天为一疗程,共3个疗程,每疗程甲氨蝶呤(MTX)3.0g/m2,1/6量(不超过500mg/次)作为突击量在30~60min内快速静脉滴入,余量于12~24h内匀速滴入,于突击量甲氨蝶呤(MTX)滴入后,行三联鞘注1次,滴注甲氨蝶呤(MTX)开始后第25~36小时(即输完后12h)用四氢叶酸钙解救,首次60mg/m2,以后24mg/m2,每12小时1次,共6~8次,为预防肾毒性,治疗期间需“碱化”,“水化”,即治疗前后3天口服碳酸氢钠1g,3次/d,使尿pH>7,必要时治疗当天给5%碳酸氢钠3~5ml/kg,静点,用大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)当天及后3天需“水化”(每天2000~3000ml/m2),大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)治疗期间同步用VP方案,有大量胸腔积液及腹水者不应用大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)治疗, ③颅脑放疗:用于3岁以上患儿,于CR后6个月开始,作大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)疗法后3个月内不进行颅脑放疗,总剂量18Gy,分15次于3周内完成,同时每周鞘注1次,放疗期间口服硫鸟嘌呤(6-TG)(或巯嘌呤)和甲氨蝶呤(MTX),或用VP方案。

(4)早期强化治疗(4周): ①强化方案1:用VDLP 4周或VDLP 2周,然后继用替尼泊苷(VM-26,鬼臼噻吩甙) 阿糖胞苷(Ara-C) 2周,具体用法:替尼泊苷(VM-26) 160mg/m2 10%葡萄糖液500ml/m2,静滴4h,继给阿糖胞苷(Ara-C)200~300mg/m2静滴1h,每周1~2次, ②强化方案2:COAP 2个疗程,VP同上,环磷酰胺(CTX) 600~800mg/m2静滴,第1天,阿糖胞苷(Ara-C)每天100mg/m2,分2次肌注,第1~7天,待血象恢复后再用第2疗程。

(5)维持及加强治疗: ①维持用药:硫鸟嘌呤(6-TG)(或硫嘌呤)每天75mg/m2,持续口服,甲氨蝶呤(MTX)20~40mg/m2,静注或口服,每周1次,连用4周,休息1周,再用4周后再休息1周,如此反复循环,遇强化治疗时暂停, ②加强治疗(又称小强化):每隔10~12周用COAP强化1疗程,或用VCP 2周(VP 环磷酰胺), ③加强强化治疗(又称大强化):维持治疗期间每年第6个月用VDP 依托泊苷(VP-16,表鬼臼甲基甙)1个疗程[VP同前,DNR每天20~30mg/m2静滴,连用2~3天,依托泊苷(VP-16)每天100~150mg/m2静滴,连用2~3天],每年第12个月用替尼泊苷(VM-26)或依托泊苷(VP-16) 阿糖胞苷(Ara-C)1个疗程(同早期强化方案),为预防DNR心脏毒性发生,DNR累积量不超过360~450mg/m2, ④维持治疗期间三联鞘注,每3个月1次, ⑤总疗程:维持治疗至持续完全缓解(CCR)3.5~4年可停药观察。

6.标危急淋化疗

(1)诱导缓解方案:同高危急淋。

(2)巩固治疗方案:同高危急淋。

(3)髓外白血病预防:三联鞘注及HDMTX-CF(大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸)疗法同高危急淋,对标危急淋可不用颅脑放疗,而采用定期重复HDMTX-CF(大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸)疗法,如有条件也可酌情行颅脑放疗,总剂量18Gy。

(4)早期强化治疗:同高危急淋。

(5)维持治疗:硫鸟嘌呤(6-TG),甲氨蝶呤(MTX)用法同高危急淋,每4周用VP加强1周或每隔10周用VCP或VDP加强2周,未做颅脑放疗者每半年重复HDMTX-CF(大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸)疗法1~2次,已行颅脑放疗者每半年用COAP方案强化1次,总疗程维持CCR 3~3.5年,然后停药观察。

小儿白血病中医治疗

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