得了小儿血友病有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿血友病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿血友病治疗
治疗概述

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:需要长期治疗

治愈率:本病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法。

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)


小儿血友病西医治疗

(一)治疗

本病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法。

1.一般治疗 患儿自幼需加强护理,避免外伤及肌内注射,避免使用阿司匹林,非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集的药物,外科手术前,术中,术后应补充所缺乏的凝血因子。

2.局部治疗 皮肤外伤,鼻,齿龈出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处,大而深的伤口清创消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶,组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口,并加压包扎,局部冷敷,早期关节出血者,宜卧床休息,患肢夹板固定,置于功能位,冰袋和弹力绷带包扎,严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后,可抽出积血,加压包扎,出血停止,肿痛消失后需进行适当体疗或牵引,防止关节畸形, 3.替代治疗 是治疗血友病的有效方法,目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。

(1)输血及血浆:血友病甲患者宜输新鲜血或新鲜血浆,10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%,疗效仅维持2天左右,适用于轻型和亚临床型患者,新鲜血浆按1ml/kg输入可提高因子Ⅷ水平2%,每12小时1次,因子Ⅸ体外保存较稳定,血友病乙患者可以输库存5天以内的血浆,每次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜,每24小时1次,血友病丙大手术或严重外伤时需用替代疗法,以鲜血或血浆效果为佳,因子Ⅺ在体外较稳定,可用库存血,输入血浆7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%,手术前输血浆30ml/kg,以后每天5ml/kg或隔天10ml/kg,维持至伤口愈合。

(2)冷沉淀物:系从冰冻新鲜血浆中分出,包括原有血浆中3%的血浆蛋白,20%~85%的Ⅷ∶C和大量纤维蛋白原,各药厂产品及剂量不一,用前应详细参阅说明书,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量),输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%,用量因出血轻重,部位不同而有差异,适用于轻,中型血友病甲。

(3)因子Ⅷ浓缩剂:多用人血浆冻干浓缩剂,所需因子Ⅷ的剂量按以下公式计算;所需剂量(U)=体重(kg)×所需提高的水平(%)×0.5,每12小时1次。

(4)因子Ⅸ浓缩剂:可按1U/kg输入,每24小时1次。

(5)重组抗血友病因子:基因工程制备的重组因子Ⅷ,效果好,反应少,不传播病毒性疾病,适用于血友病甲,输入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%,替代治疗不良反应是约3.6%~25%血友病甲患儿产生因子Ⅷ抗体;1%血友病乙患儿产生因子Ⅸ抗体,经常使用血液制品,使患儿易并发肝炎,艾滋病,足量因子Ⅷ制品治疗后,仍不能控制出血或反而加重,提示有因子Ⅷ抗体存在,机体对外源性因子Ⅷ产生免疫反应,根据患者免疫应答反应的不同分为高反应者(血中抗体效价高)和低反应者(抗体效价低),对这些患者治疗的目的是制止出血,去除抗体,对低反应者可大剂量输入因子Ⅷ,每次50~100U/kg,8~12h 1次,部分用于中和抗体,部分用于维持止血水平,高反应者的治疗包括:

小儿血友病

①持续性输入因子Ⅷ,每次100U/ml,2次/d,疗程7~10天。

②输入凝血酶原复合物(75U/kg,2次/d)或活化凝血酶原复合物(75U/kg,每6~12小时1次),可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关,但有诱发高凝和血栓的危险。

③猪因子Ⅷ浓缩剂,每天20~100U/kg静滴,疗程2~4周。

④重组因子Ⅶa,可与组织因子共同作用激活X因子,促进凝血活酶的形成,按70~100μg/kg,每2~4小时静脉给药1次。

⑤免疫抑制药,如环磷酰胺。

⑥血浆置换术,作为辅助治疗措施,清除因子Ⅷ抗体,产生因子Ⅸ抗体者输入活化凝血酶原复合物及重组因子Ⅶa有效。

4.药物治疗

(1)凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于血友病乙中,重度出血患者,剂量同因子Ⅷ浓缩剂,每24小时1次,直至达到止血效果,新生儿慎用,因可诱发血栓性栓塞。

(2)1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。

(3)抗纤溶疗法:保护少量已形成的凝血块不被溶解,用于黏膜出血及拔牙术后的替代治疗,氨基己酸(EACA)0.1g/kg,4次/d口服,氨甲环酸(AMCA)5mg/kg,3次/d口服;静脉注射5mg/kg,1~2次/d,上述两种药物应在DDAVP治疗或因子Ⅶ替代治疗的情况下使用,连用7天或直至血止,忌与凝血酶原复合物同用,血尿患者不宜使用。

(4)其他:达那唑(danazol)是一种合成的17-烷基化雄性激素,男性化作用弱,可提高因子Ⅶ浓度,降低出血倾向,疗效逊于替代疗法,雷尼替丁(Rinitidine)0.1~0.15g/d口服,剂量随年龄递增,疗程4天以上,可提高因子Ⅷ∶C的活性,适用于轻,中型血友病患者,重型患者常无效。

5.血友病乙基因治疗 我国于1991年以反转录病毒为载体,进行世界首次血友病乙基因治疗的临床工期实验,取得了成功。

6.家庭治疗 欧洲20个血友病治疗中心调查发现52%的患儿是重型血友病,只有29%的是轻型血友病,而在血友病总体人群调查显示轻型血友病为50%~55%,多数学者认为在很多国家中很多轻型血友病患儿容易被漏诊,因此很多轻型血友病患儿得不到及时治疗,在发展中国家此情况尤为突出,对于血友病患儿的治疗,基因治疗可能是治愈该病的惟一方法,但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床,目前预防性治疗被认为是血友病治疗的金标准,然而由于其耗费昂贵,此项治疗在发展中国家尚难开展,家庭治疗在血友病治疗史中具有划时代的意义,目前在国外已广泛推广,除有抑制性抗体,病情不稳定,小于3岁的患儿外,均可使用家庭治疗,血友病患者及其家属应接受有关疾病的病理,生理,诊断以及治疗知识的教育,并在专业医师的指导下进行注射技术的培训,掌握熟练的操作技术,以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗,以防止大血肿的形成,畸形或残疾的发生,并应该有专业医师定期随访,咨询和指导,近几年来国外已经开展家庭预防性替代治疗,并取得了良好的效果。

7.围术期的治疗 血友病患者凡行外科手术,不论是择期手术还是急诊手术,都应做好充分的术前准备,术前必须明确诊断,检测是否存在因子抑制物,并准备充足的血源和因子制剂,在术中和术后要有适当的监测和康复措施,血友病患者手术前应给予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ),对于大手术,术前1h应确保因子水平在50%~80%,然后因子水平维持在30%~50%,水平应保持10~14天,口腔手术前同样要求因子水平在50%~80%,为防止发生出血,术后可联合抗纤溶药物治疗7~10天,若术后伤口发生感染,或手术范围广泛,损伤较大,则应延长替代治疗时间,轻型血友病A患者,术前可使用DDAVP,最好与FⅧ联合使用;而轻型的血友病B患者,只能用FⅨ替代治疗。

(二)预后

预后与临床分型,发作次数,出血部位有关,发病年龄越早,预后越差,重型患儿往往因颅内出血,手术后出血而死亡,但随治疗水平的提高,残疾,夭折者均明显减少。

小儿血友病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

一对一极速问医生我要提问