得了遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有什么症状,应该怎么治疗和护理

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
疾病常识
诊断方法
治疗方案
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏治疗
治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:无法根治

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致


可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明,应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆,也可用冷沉淀,国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2,在体内与b-链结合,使用安全,较少传播肝炎和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性,由于ⅩⅢ因子半衰期约10天,有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子,故上述替代治疗可达到满意的疗效。   

儿童病例应进行预防治疗,因为儿童病例脑出血的可能性很大。任何头部外伤也要积极治疗,即使没有脑出血也要进行预防治疗,因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果,8~14天输注1次,每次300~600ml新鲜冰冻血浆(相当于300~600U)或5~10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%~10%,但低到2%~3%也常使出血停止。女性病例妊娠期间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗,以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同。抗纤溶药物单独使用止血效果不佳,与替代治疗合用可能有一定作用。  

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