神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 详情>
遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。日常生活... 详情>
随着病情发展，临床症状体征多样，特别是应注意合并的智能发育迟缓，失明，癫痫，肺部感染，跌伤等。 详情>
并发疾病： 癫痫
1、GM1神经节苷脂沉积病临床表现又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜... 详情>
常见症状： 角膜混浊 肌阵挛 无力 腱反射亢进 肌张力降低
1、测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。2、周围血淋巴细胞中有空泡形成。3、骨髓组织细胞中有空泡形成。4、X线检查椎骨发育不良，长... 详情>
常见检查： 骨髓各系细胞形态学检查 尿β半乳糖苷酶
诊断标准X线显示椎骨发育不良，长骨中骨皮质厚薄分布异常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片状，髂骨外张等可为诊断提供佐证，约有50%的周围血淋巴细胞中有空泡，骨髓组织细胞... 详情>
神经节苷脂沉积病西医治疗治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极... 详情>
1.避免进食油炸、煎炒以及辛辣之品。2.注意多吃蔬菜水果等富含维生素的食物，避免油腻食物。3.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。 详情>
多吃清淡的食物，不要吃过于油腻的食物，补充维生素，提高病人的免疫力。 详情>
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病，神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓各系细胞形... 更多>
症状表现： 角膜混浊 肌阵挛 更多>
并发疾病： 癫痫 更多>
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-2个月
治愈率：75%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示：多吃清淡的食物，不要吃过于油腻的食物，补充维生素，提高病人的免疫力。
