(一)发病原因常染色体隐性遗传。(二)发病机制HK为一分子量108kD的单体，是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶，是该途径关键性限速酶之一，HK有4种异构体(Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ和Ⅳ)，红... 详情>
应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。 详情>
内分泌症状 详情>
并发疾病： 内分泌失调
约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸，病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗，HK缺乏症患者一般贫血较轻... 详情>
常见症状： 黄疸
1.外周血血小板及白细胞均减少。2.HK活性测定血小板和白细胞HK活性降低。3.红细胞渗透脆性增高，自身溶血试验正常或加葡萄糖和ATP部分纠正后而致增高(Ⅰ型)。 详情>
常见检查： 溶血试验
己糖激酶缺乏症的确认有赖于红细胞HK活性分析 详情>
己糖激酶缺乏症西医治疗1、输血在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象然而决定... 详情>
日常护理1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸... 详情>
饮食保健1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。 详情>
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病，1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.0005%(有家族史，遗传率约20%。无家族使者发病率0.0005%)
传染方式：无传染性
常用检查： 溶血试验 更多>
症状表现： 黄疸 更多>
并发疾病： 内分泌失调 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 对症治疗 支持治疗 更多>
治疗周期：1-3月
治愈率：90%(对症治疗，维持血红蛋白稳定则属临床治愈，约90%。)
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——6000元）
温馨提示：保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
