先天性肝纤维化
疾病介绍
疾病常识
先天性肝纤维化病因

发病原因:先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等,可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增... 详情>

先天性肝纤维化预防

本病无有效预防方法,主要减少加重病情的危险因素。少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足,影响脂肪类食物及脂... 详情>

先天性肝纤维化并发症

本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制,一般不并发肝性脑病,腹水,黄疸以及肝功能衰竭,未经治疗者,预后较差,死... 详情>

并发疾病: 消化道出血 急性梗阻性化脓性胆管炎 肝脓肿 胰腺囊肿 肺气肿

诊断方法
先天性肝纤维化症状

以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病人在5~20岁出现症状,但小部... 详情>

常见症状: 便血 肝纤维化 腹痛 肝内胆管结石 肝星状细胞增生

先天性肝纤维化检查

血常规可正常,但有脾亢者则外周全血细胞减少,各项肝功能指标一般正常,但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高,合并多囊肾者,后期可出现血肌酐及尿素氮升高。食管吞钡... 详情>

常见检查: 腹部CT 胃镜 胃钡餐造影

先天性肝纤维化诊断鉴别

肝脏组织学特征为诊断的重要依据,术中取切片可确诊。本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别,与小儿肝硬化的鉴别要点有:①本病多在10岁以内出现门静脉高压,而... 详情>

治疗方案
先天性肝纤维化治疗

先天性肝纤维化西医治疗(一)治疗1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂... 详情>

先天性肝纤维化护理

1、适当的补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故... 详情>

先天性肝纤维化饮食保健

先天性肝纤维化饮食宜忌1·合理应用蛋白质,可以选择由多种来源的蛋白质食物,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。2·多... 详情>

本词条由 临沂市人民医院 消化内科 彭利军 (副主任医师、讲师)提供内容并参与编辑
先天性肝纤维化简介

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首... 详情>

先天性肝纤维化
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:不详

传染方式:无传染性

常用检查: 腹部CT 更多>

症状表现: 便血 肝纤维化 更多>

并发疾病: 消化道出血 急性梗阻性化脓性胆管炎 更多>

治疗

就诊科室:肝病

治疗方式: 药物治疗,支持性治疗 更多>

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:无法治愈,有效治疗可以控制病情

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:本病为遗传性疾病,现无根治方法。

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感染病科

擅长:诊治乙、丙肝、PBC等免疫性肝炎、脂肪肝、酒...

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1、忌吃胆固醇含量高的食物;2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果;3、忌吃脂肪含量高的肉。

1、宜吃营养含量高的食物;2、宜吃富含维生素和无机盐的食物;3、宜吃碱性食物。