先天性肝内胆管囊状扩张症
疾病介绍
疾病常识
先天性肝内胆管囊状扩张症病因

遗传(55%):肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。... 详情>

先天性肝内胆管囊状扩张症预防

健康教育以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素。 详情>

先天性肝内胆管囊状扩张症并发症

1.并发结石:Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌:文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%,癌变率是正常人群的100倍,其容易癌变... 详情>

并发疾病: 肝内胆管结石 胆管癌 胆管炎 肝脓肿

诊断方法
先天性肝内胆管囊状扩张症症状

本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现,腹痛,畏寒,发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病,胆管炎相同,容易造成判断失误,胆道感... 详情>

常见症状: 畏寒 腹痛 黄疸 囊肿样改变 囊肿壁薄且内含...

先天性肝内胆管囊状扩张症检查

除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外,多为正常,急性期患者常有白细胞升高,肝功能异常等。1.B超可以显示囊肿的形态大小和分布,Marchal等描述Caroli病的超声特异表... 详情>

常见检查: CT检查 胆囊超声波检查 逆行胰胆管造影(ERCP)

先天性肝内胆管囊状扩张症诊断鉴别

诊断本病主要依靠影像学检查确诊,尤其是胆道直接影像学检查,如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查,Mercadire曾描述过“Caroli征”,即术中用手指按... 详情>

治疗方案
先天性肝内胆管囊状扩张症治疗

先天性肝内胆管囊状扩张症西医治疗(一)治疗对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂... 详情>

先天性肝内胆管囊状扩张症护理

对症护理1、饮食无绝对禁忌,鱼肉水果蔬菜皆可进食,但忌食油腻刺激性食物。2、伤口保持清洁干净,防止切口感染,一般不需换药,如敷贴有污染可门诊或自行换药,手术7d后可... 详情>

先天性肝内胆管囊状扩张症饮食保健

日常保健饮食清淡,忌油腻。 详情>

本词条由 北医三院 普外科 王立新 (主任医师、教授)提供内容并参与编辑
先天性肝内胆管囊状扩张症简介

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症,Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管... 详情>

先天性肝内胆管囊状扩张症
常识

易感人群:无特定人群

患病比例:0.004%-0.006%

传染方式:无传染性

常用检查: CT检查 更多>

症状表现: 畏寒 腹痛 更多>

并发疾病: 肝内胆管结石 胆管癌 更多>

治疗

就诊科室:外科 肝胆外科

治疗方式: 观察 手术治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,治疗方法及收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂不做治疗,随访观察,手术目的应以治疗并发症为主,根治性手术一般只能用于局限的病变。

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1、宜吃抗菌消炎的食物; 2、宜吃富含优质蛋白质的食物; 3、宜吃膳食纤维食物。