先天性肝内胆管囊状扩张症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
先天性肝内胆管囊状扩张症症状 常见症状 畏寒 腹痛 黄疸 囊肿样改变 囊肿壁薄且内含... 囊肿 肝脏肿大 肝纤维化 脓肿 败血症

本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现,腹痛畏寒,发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病,胆管炎相同,容易造成判断失误,胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿败血症,缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:

Ⅰ型:单纯型或局限型,常呈肝叶性分布,不伴肝纤维化,其中再分两个亚型,周围型(Ⅰa),囊肿群在肝的周围,一叶或一侧,中央型(Ⅰb),囊肿群在肝中央部,与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型:弥漫型,常伴有肝纤维化。

Ⅲ型:弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型:合并胆总管囊状扩张。