小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
疾病介绍
疾病常识
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因

(一)发病原因整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16),淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分,编... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型预防

日常预防1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型并发症

导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。 详情>

并发疾病:

诊断方法
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠... 详情>

常见症状: 反复感染 脐带感染 软组织感染 真菌感染

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型检查

外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍,T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围,T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反... 详情>

常见检查: 血清免疫球蛋白测定 胸部平片 便常规

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型诊断鉴别

反复软组织感染,皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性,多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史,流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确... 详情>

治疗方案
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型西医治疗常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素&... 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型护理

日常护理孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型饮食保健

日常保健重视产检,尽量避免有严重缺陷的患儿的出生。 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型简介

LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。 详情>

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

常用检查: 血清免疫球蛋白测定 更多>

症状表现: 反复感染 脐带感染 更多>

并发疾病: 更多>

治疗

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式: 手术治疗 药物治疗... 更多>

治疗周期:3-6个月

治愈率:20--40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 10000元)

温馨提示:病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。

医生解答
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1.宜吃抗菌消炎的食物; 2.宜吃消肿止痛的食物; 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。